Alport disease: kung ano ito, sintomas at paggamot

Ang Alport's syndrome ay isang bihirang genetic na sakit na nagdudulot ng progresibong pinsala sa mga maliliit na daluyan ng dugo na nasa glomeruli ng mga bato, pinipigilan ang organ na mai-filter nang tama ang dugo at nagpapakita ng mga sintomas tulad ng dugo sa ihi at nadagdagan ang halaga ng protina sa pagsusuri ng dugo. ihi.

Bilang karagdagan sa nakakaapekto sa mga bato, ang sindrom na ito ay maaari ring maging sanhi ng mga problema sa pakikinig o nakikita, dahil pinipigilan nito ang paggawa ng isang protina na mahalaga para sa paggana ng mga mata at tainga.

Ang Alport's syndrome ay walang lunas, ngunit ang paggamot ay tumutulong upang mapawi ang mga sintomas at kahit na antalahin ang pag-unlad ng sakit, na pumipigil sa pag-andar ng bato na apektado.

Pangunahing sintomas

Ang pinakakaraniwang sintomas ng sindrom ng Alport ay kinabibilangan ng:

• Dugo sa ihi; Mataas na presyon ng dugo; Pamamaga ng mga binti, bukung-bukong, paa at mukha.

Bilang karagdagan, mayroon ding mga kaso kung saan ang pandinig at pangitain ay apektado ng sakit, na nagiging sanhi ng kahirapan sa pakikinig at nakikita.

Kung ang pag-iingat ay hindi kinuha, ang sakit ay maaaring umunlad sa talamak na pagkabigo sa bato at nangangailangan ng dialysis o paglipat ng bato.

Ano ang nagiging sanhi ng sindrom

Ang Alport's syndrome ay sanhi ng mga pagbabago sa mga gene na naglalaman ng mga tagubilin para sa paggawa ng isang protina na kilala bilang uri IV collagen. Ang ganitong uri ng collagen ay bahagi ng kidney glomeruli at, samakatuwid, kapag hindi ito naroroon, ang mga daluyan ng dugo sa mga rehiyon na ito ay nagdurusa ng pinsala at pagalingin, pinipinsala ang pag-andar ng bato.

Gayundin, ang collagen na ito ay naroroon din sa mga tainga at mata at, samakatuwid, ang mga pagbabago sa mga organo na ito ay maaari ring lumitaw sa paglipas ng panahon.

Paano kumpirmahin ang diagnosis

Walang tiyak na pagsubok upang masuri ang Alport's syndrome, kaya maaaring mag-order ang iyong doktor ng maraming mga pagsubok, tulad ng isang pagsubok sa ihi, pagsusuri ng dugo o biopsy ng bato upang makilala kung mayroong mga pagbabago na maaaring maging sanhi ng sindrom.

Paano ginagawa ang paggamot

Ang paggamot para sa Alport's syndrome ay ginagawa na may layuning maibsan ang mga sintomas, dahil walang tiyak na anyo ng paggamot. Kaya, napaka-pangkaraniwan na gumamit ng mga gamot para sa mataas na presyon ng dugo at diuretics, upang makontrol ang presyon ng dugo at maiwasan ang paglala ng mga pinsala sa bato.

Bilang karagdagan, inirerekomenda din na mapanatili ang diyeta na may mababang asin upang maiwasan ang labis na paggana sa bato. Narito kung paano mapanatili ang isang diyeta ng ganitong uri.

Sa mga pinaka-malubhang kaso, kung saan ang bato ay apektado at walang pagpapabuti sa mga sintomas, maaaring kailanganin upang simulan ang dialysis o magkaroon ng kidney transplant.