- Ano ang mga palatandaan at sintomas
- Posibleng mga sanhi
- Anong mga uri
- Ano ang diagnosis
- Paano ginagawa ang paggamot
Ang Ehlers-Danlos syndrome, na mas kilala bilang nababanat na sakit sa lalaki, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangkat ng mga genetic na karamdaman na nakakaapekto sa nag-uugnay na tisyu ng balat, mga kasukasuan at mga dingding ng daluyan ng dugo.
Kadalasan, ang mga taong may sindrom na ito ay may mga kasukasuan, mga pader ng daluyan ng dugo at balat na mas pinahaba kaysa sa normal at mas marupok din, dahil ito ang nag-uugnay na tisyu na may function ng pagbibigay sa kanila ng pagtutol at kakayahang umangkop, at sa ilang mga kaso ay maaaring, matindi ang pinsala sa vascular.
Ang sindrom na ito na ipinapasa mula sa mga magulang hanggang sa mga bata ay walang lunas ngunit maaaring gamutin upang mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon. Ang paggamot ay binubuo ng pangangasiwa ng analgesic at antihypertensive na gamot, pisikal na therapy at, sa ilang mga kaso, operasyon.
Ano ang mga palatandaan at sintomas
Ang mga palatandaan at sintomas na maaaring mangyari sa mga taong may Ehlers-Danlos syndrome ay mas malawak na paglawak ng mga kasukasuan, na humahantong sa pagpapatupad ng mas malawak na paggalaw kaysa sa normal at bunga ng lokal na sakit at ang pagkakaroon ng mga pinsala, higit na pagkalastiko ng balat na ginagawang mas marupok. at mas malambot at may abnormal na pagkakapilat.
Bilang karagdagan, sa mas malubhang mga kaso, kung saan ang voyler ng Ehlers-Danlos, ang mga tao ay maaaring magkaroon ng isang payat na ilong at itaas na labi, kilalang mga mata at kahit na mas payat na balat na madaling masugatan. Ang mga arterya sa katawan ay masyadong marupok at sa ilang mga tao ang aortic arterya ay maaari ring masyadong mahina, na maaaring masira at humantong sa kamatayan. Ang mga dingding ng matris at bituka ay masyadong manipis at madaling masira.
Iba pang mga sintomas na maaaring lumabas ay:
- Sobrang madalas na dislocations at sprains dahil sa kasukasuan ng magkasanib na; Pagkabagabag ng kalamnan; Talamak na pagkapagod; Arthrosis at sakit sa buto kahit sa kabataan, kahinaan ng kalamnan; Sakit sa kalamnan at kasukasuan; Mas malaking pagtutol sa sakit.
Kadalasan, ang sakit na ito ay nasuri sa pagkabata o pagbibinata dahil sa madalas na paglalahad, sprains at labis na pagkalastiko ng mga pasyente, na nagtatapos sa pagtawag ng pansin ng pamilya at ng pedyatrisyan.
Posibleng mga sanhi
Ang Ehlers-Danlos syndrome ay isang minana na genetic na sakit na nangyayari dahil sa mga mutasyon sa mga gen na sumaklaw sa iba't ibang uri ng collagen o enzymes na nagpapalit ng collagen, at maaaring maipadala mula sa mga magulang sa mga bata.
Anong mga uri
Ang Ehlers-Danlos syndrome ay inuri sa 6 pangunahing uri, pagiging uri 3, o hypermobility, ang pinakakaraniwan, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas malawak na hanay ng paggalaw, na sinusundan ng uri 1 at 2, o klasiko, na ang pagbabago ay nagbibigay ng collagen type I at type IV at nakakaapekto sa istraktura ng balat nang higit pa.
Ang uri 4 o vascular ay mas bihirang kaysa sa mga nauna at nangyayari dahil sa mga pagbabago sa uri III collagen na nakakaapekto sa mga daluyan ng dugo at mga organo, na maaaring masira nang napakadali.
Ano ang diagnosis
Upang gawin ang diagnosis, magsagawa lamang ng isang pisikal na pagsusuri at masuri ang estado ng mga kasukasuan. Bilang karagdagan, ang doktor ay maaari ring magsagawa ng isang pagsusuri sa genetic at isang biopsy ng balat upang makita ang pagkakaroon ng binagong mga fibers na collagen.
Paano ginagawa ang paggamot
Ang Ehlers-Danlos syndrome ay walang lunas, ngunit ang paggamot ay maaaring makatulong na mapawi ang mga sintomas at maiwasan ang mga komplikasyon mula sa sakit. Ang doktor ay maaaring magreseta ng mga pangpawala ng sakit, tulad ng paracetamol, ibuprofen o naproxen, halimbawa, upang mapawi ang sakit at gamot upang bawasan ang presyon ng dugo, dahil ang mga pader ng daluyan ng dugo ay mahina at kinakailangan upang mabawasan ang puwersa kung saan ang pumasa ang dugo.
Bilang karagdagan, ang physiotherapy ay napakahalaga din, dahil nakakatulong ito upang palakasin ang mga kalamnan at patatagin ang mga kasukasuan.
Sa mas malubhang mga kaso, kung saan kinakailangan upang ayusin ang isang nasira na kasukasuan, kung saan ang isang daluyan ng dugo o mga rupture ng organ, maaaring kailanganin ang operasyon.
