Ang Vogt-Koyanagi-Harada syndrome ay isang bihirang sakit na nakakaapekto sa mga tisyu na naglalaman ng mga melanocytes, tulad ng mga mata, sentral na sistema ng nerbiyos, tainga at balat, na nagdudulot ng pamamaga sa retina ng mata, na madalas na nauugnay sa mga problema sa dermatological at pandinig.
Ang sindrom na ito ay nangyayari sa mga batang may edad na 20 at 40 taong gulang, na ang mga kababaihan ang pinaka-apektado. Ang paggamot ay binubuo ng pangangasiwa ng corticosteroids at immunomodulators.
Ano ang mga sanhi
Ang sanhi ng sakit ay hindi pa nalalaman, ngunit pinaniniwalaan na ito ay isang sakit na autoimmune, kung saan ang pagsalakay ay nangyayari sa ibabaw ng melanocytes, na nagtataguyod ng isang nagpapasiklab na reaksyon na may isang namamayani ng T lymphocytes.
Posibleng sintomas
Ang mga sintomas ng sindrom na ito ay nakasalalay sa entablado na nasa iyo:
Yugto ng paggawa
Sa yugtong ito, lumilitaw ang mga sistematikong sintomas na katulad ng mga sintomas na tulad ng trangkaso, na sinamahan ng mga sintomas ng neurological na tumatagal lamang ng ilang araw. Ang pinaka-karaniwang sintomas ay lagnat, sakit ng ulo, meningism, pagduduwal, pagkahilo, sakit sa paligid ng mga mata, tinnitus, pangkalahatang kahinaan ng kalamnan, bahagyang paralisis sa isang bahagi ng katawan, nahihirapang mailarawan ang mga salita nang tama o nakakaunawa ng wika, photophobia, lacrimation, balat at scalp hypersensitivity.
Yugto ng uveitis
Sa yugtong ito, namamalagi ang mga ocular manifestations, tulad ng pamamaga ng retina, nabawasan ang paningin at kalaunan ay retinal detachment. Ang ilang mga tao ay maaari ring makaranas ng mga sintomas ng pandinig tulad ng tinnitus, sakit at kakulangan sa ginhawa sa mga tainga.
Talamak na yugto
Sa yugtong ito, lumilitaw ang mga sintomas ng ocular at dermatological, tulad ng vitiligo, pag-ubos ng mga pilikmata, kilay, na maaaring tumagal mula buwan hanggang taon. Ang Vitiligo ay may posibilidad na maibabahagi ng simetriko sa ulo, mukha at puno ng kahoy, at maaaring maging permanente.
Yugto ng pag-ulit
Sa yugtong ito ang mga tao ay maaaring magkaroon ng talamak na pamamaga ng retina, cataract, glaucoma, choroidal neovascularization at subretinal fibrosis.
Paano ginagawa ang paggamot
Ang paggamot ay binubuo ng pangangasiwa ng mga mataas na dosis ng corticosteroids tulad ng prednisone o prednisolone, lalo na sa talamak na yugto ng sakit, nang hindi bababa sa 6 na buwan. Ang paggamot na ito ay maaaring maging sanhi ng paglaban at disfunction ng atay at sa mga kasong ito posible na piliin ang paggamit ng betamethasone o dexamethasone.
Sa mga tao kung saan gagamitin ang mga epekto ng corticosteroids sa mga minimally effective na dosis na hindi napapanatiling, immunomodulators tulad ng cyclosporine A, methotrexate, azathioprine, tacrolimus o adalimumab ay maaaring magamit, na ginamit nang mahusay na mga resulta.
Sa mga kaso ng paglaban sa corticosteroids at sa mga taong hindi rin tumugon sa immunomodulatory therapy, maaaring magamit ang intravenous immunoglobulin.