Ang malubhang Pinagsamang Immunodeficiency Syndrome (SCID) ay sumasaklaw sa isang hanay ng mga sakit na naroroon mula nang kapanganakan, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagbabago sa immune system, kung saan ang mga antibodies ay mababa at ang mga lymphocytes ay mababa o wala, na ginagawa ang katawan hindi maprotektahan laban sa mga impeksyon, ilagay ang panganib sa sanggol, at maaaring humantong sa kamatayan.
Ang pinakakaraniwang sintomas ng sakit ay sanhi ng mga nakakahawang sakit at ang paggamot na nagpapagaling sa sakit ay binubuo ng paglipat ng utak ng buto.
Posibleng mga sanhi
Ang SCID ay ginagamit upang maiuri ang isang hanay ng mga sakit na maaaring sanhi ng mga genetic defect na naka-link sa X chromosome at din sa pamamagitan ng kakulangan ng ADA enzyme.
Ano ang mga sintomas
Ang mga simtomas ng SCID ay karaniwang lilitaw sa unang taon ng buhay at maaaring isama ang mga nakakahawang sakit na hindi tumutugon sa paggamot tulad ng pulmonya, meningitis o sepsis, na mahirap gamutin at sa pangkalahatan ay hindi tumugon sa paggamit ng gamot, at impeksyon sa balat, impeksyon sa lebadura. sa rehiyon ng bibig at lampin, pagtatae at impeksyon sa atay.
Ano ang diagnosis
Ang diagnosis ay ginawa kapag ang bata ay nagdurusa ng mga paulit-ulit na impeksyon, na hindi nalutas sa paggamot. Dahil ang sakit ay namamana, kung ang sinumang miyembro ng pamilya ay nagdurusa sa sindrom na ito, masusubukan ng doktor ang sakit sa sandaling ipanganak ang sanggol, na binubuo ng mga pagsusuri sa dugo upang masuri ang mga antas ng mga antibodies at T cells.
Paano ginagawa ang paggamot
Ang pinaka-epektibong paggamot para sa SCID ay ang paglipat ng mga cell cells ng utak ng buto mula sa isang malusog at katugmang donor, na sa karamihan ng mga kaso ay nagpapagaling sa sakit.
Hanggang sa natagpuan ang isang katugmang donor, ang paggamot ay binubuo ng paglutas ng impeksyon at maiwasan ang mga bagong impeksyon sa pamamagitan ng paghiwalayin ang bata upang maiwasan ang pakikipag-ugnay sa iba na maaaring mapagkukunan ng contagion ng mga sakit.
Ang bata ay maaari ring sumailalim sa isang pagwawasto ng immunodeficiency sa pamamagitan ng kapalit ng immunoglobulin, na dapat lamang ibigay sa mga bata na mas matanda kaysa sa 3 buwan at / o na nakontrata na mga impeksyon.
Sa kaso ng mga bata na may SCID na sanhi ng kakulangan ng ADA enzyme, maaaring ipahiwatig ng doktor ang isang therapy na kapalit ng enzyme, na may lingguhang aplikasyon ng functional ADA, na nagbibigay para sa muling pagsasaayos ng immune system sa halos 2-4 na buwan pagkatapos ng pagsisimula ng therapy.
Bilang karagdagan, mahalaga din na banggitin na ang mga bakuna na may mga live o na-virus na mga virus ay hindi dapat ibigay sa mga batang ito, hanggang sa hindi man mag-utos ang doktor.
