Sa mahigpit na tao na sindrom, ang indibidwal ay nagtatanghal ng matinding mahigpit na maaaring magpakita mismo sa buong katawan o lamang sa mga binti, halimbawa. Kapag ang mga ito ay apektado, ang tao ay maaaring lumakad tulad ng isang sundalo dahil hindi niya maigalaw nang maayos ang kanyang mga kalamnan at kasukasuan.
Ito ay isang sakit na autoimmune na karaniwang nagpapakita sa pagitan ng 40 at 50 taong gulang at kilala rin bilang Moersch-Woltmann syndrome o sa Ingles, Stiff-man syndrome. Tanging sa 5% ng mga kaso ang nangyayari sa pagkabata o pagbibinata.
Ang sindrom ng sakit ng tao ay maaaring ipakita sa 6 iba't ibang mga paraan:
- Klasikong hugis kung saan nakakaapekto lamang sa mas mababang likod at mga binti; Iba't ibang hugis kapag limitado sa 1 paa lamang na may dystonic o likod na pustura; Rare na hugis kapag ang katigasan ay nangyayari sa buong katawan dahil sa matinding autoimmune encephalomyelitis; Kapag mayroong pagkagambala sa paggalaw gumagana; na may pangkalahatang dystonia at parkinsonismo eCom namamana spastic paraparesis.
Karaniwan ang taong may sindrom na ito ay hindi lamang mayroong sakit na ito, ngunit mayroon ding iba pang mga sakit na autoimmune tulad ng type 1 diabetes, sakit sa teroydeo o vitiligo, halimbawa.
Ang sakit na ito ay maaaring pagalingin sa paggamot na ipinahiwatig ng doktor ngunit ang paggamot ay maaaring pag-ubos ng oras.
Sintomas
Ang mga sintomas ng mahigpit na tao na sindrom ay malubha at kasama ang:
- Ang patuloy na kalamnan ng kalamnan na binubuo ng mga maliit na pagkontrata sa ilang mga kalamnan nang walang taong makontrol, at minarkahan ang higpit sa mga kalamnan na maaaring maging sanhi ng pagkalagot ng mga fibers ng kalamnan, dislocation at bali ng buto.
Dahil sa mga sintomas na ito ang tao ay maaaring magkaroon ng hyperlordosis at sakit sa gulugod, lalo na kung ang mga kalamnan sa likod ay apektado at maaaring mahulog nang madalas dahil hindi siya makagalaw at balanse nang maayos.
Ang matitigas na paninigas ng kalamnan ay karaniwang lumitaw pagkatapos ng isang panahon ng stress bilang isang bagong trabaho o kinakailangang magsagawa ng mga trabaho sa publiko, at ang paninigas ng kalamnan ay hindi mangyayari sa panahon ng pagtulog at pagkabigo sa mga bisig at binti ay karaniwan dahil sa pagkakaroon ng mga spasms na ito, kung ang sakit ay hindi ginagamot.
Sa kabila ng pagtaas ng tono ng kalamnan sa mga apektadong rehiyon, ang mga tendon reflexes ay normal at samakatuwid ang pagsusuri ay maaaring gawin sa mga pagsusuri sa dugo na naghahanap ng mga tukoy na antibodies at electromyography. Ang X-ray, mga MRI at CT scan ay dapat ding utusan na ibukod ang posibilidad ng iba pang mga sakit.
Paggamot
Ang paggamot ng mahigpit na tao ay dapat gawin sa paggamit ng mga gamot tulad ng baclofen, vecuronium, immunoglobulin, gabapentin at diazepam na ipinahiwatig ng neurologist. Minsan, maaaring kinakailangan na manatili sa ICU upang matiyak ang wastong paggana ng baga at puso sa panahon ng sakit at ang oras ng paggamot ay maaaring mag-iba mula sa linggo hanggang buwan.
Ang pagsasalin ng plasma at ang paggamit ng anti-CD20 monoclonal antibody (rituximab) ay maaari ring ipahiwatig at may magagandang resulta. Karamihan sa mga taong nasuri na may sakit na ito ay gumaling sa pagtanggap ng paggamot.