Bahay Bulls Birt-hogg-dubé syndrome

Birt-hogg-dubé syndrome

Anonim

Ang Birt-Hogg-Dubé Syndrome ay isang bihirang genetic na sakit na nagiging sanhi ng mga sugat sa balat, mga bukol sa bato at mga cyst sa mga baga.

Ang mga sanhi ng Birt-Hogg-Dubé Syndrome ay mga mutasyon sa isang gene sa chromosome 17, na tinatawag na FLCN, na nawawala ang pagpapaandar nito bilang isang suppressor ng tumor at humahantong sa hitsura ng mga bukol sa mga indibidwal.

Ang Birt-Hogg-Dubé Syndrome ay walang lunas at ang paggamot nito ay binubuo ng pagtanggal ng mga bukol at pinipigilan ang kanilang hitsura.

Mga larawan ng Birt-Hogg-Dubé Syndrome

Sa mga larawan maaari mong matukoy ang mga sugat sa balat na lumilitaw sa Birt-Hogg-Dubé Syndrome, na nagreresulta sa maliit na benign tumor na bumubuo sa paligid ng buhok.

Mga Sintomas ng Birt-Hogg-Dubé Syndrome

Ang mga sintomas ng Birt-Hogg-Dubé Syndrome ay maaaring:

  • Mga benign na bukol sa balat, pangunahin sa mukha, leeg at dibdib; Renal cysts; Benign tumors sa bato o kanser sa bato; Mga cysts ng baga; Kumpetisyon ng hangin sa pagitan ng mga baga at pleura, na humahantong sa hitsura ng pneumothorax; Node sa teroydeo.

Ang mga indibidwal na may Birt-Hogg-Dubé Syndrome ay mas malamang na magkaroon ng cancer sa iba pang mga bahagi ng katawan tulad ng dibdib, amygdala, baga o bituka.

Ang mga sugat na lumalabas sa balat ay tinatawag na fibrofolliculomas at binubuo ng mga maliliit na pimples na nagreresulta mula sa akumulasyon ng mga collagen at fibers sa paligid ng buhok. Karaniwan, ang tanda na ito sa balat ng Birt-Hogg-Dubé Syndrome ay lilitaw sa pagitan ng 30 at 40 taong gulang.

Ang diagnosis ng Birt-Hogg-Dubé Syndrome ay nakamit sa pamamagitan ng pagkilala sa mga sintomas ng sakit at pagsubok ng genetic upang makilala ang isang mutation sa gen ng FLNC.

Paggamot ng Birt-Hogg-Dubé Syndrome

Ang paggamot ng Birt-Hogg-Dubé Syndrome ay hindi nakapagpapagaling sa sakit, ngunit nakakatulong ito upang mabawasan ang mga sintomas at kahihinatnan nito sa buhay ng mga indibidwal.

Ang mga benign na bukol na lumilitaw sa balat ay maaaring maalis ang operasyon, dermo-abrasion, laser o pagsuot ng balat.

Ang mga pulmonary cyst o mga bukol sa bato ay dapat mapigilan sa pamamagitan ng pagkalkula ng tomography, magnetic resonance imaging o ultrasound. Kung ang pagkakaroon ng mga cysts o mga bukol ay napansin sa mga pagsusulit, dapat silang alisin sa operasyon.

Sa mga kaso kung saan ang kanser sa kidney ay bubuo, ang paggamot ay dapat na binubuo ng operasyon, chemotherapy o radiation therapy.

Mga kapaki-pakinabang na link:

Birt-hogg-dubé syndrome