Maffucci syndrome

Ang Maffucci syndrome ay isang bihirang sakit na nakakaapekto sa balat at mga buto, na nagdudulot ng mga bukol sa kartilago, mga deformities ng buto at ang hitsura ng madilim na mga bukol ng balat na dulot ng hindi normal na paglaki ng mga daluyan ng dugo.

Ang mga sanhi ng Maffucci's Syndrome ay genetic at pantay na nakakaapekto sa mga kalalakihan at kababaihan. Kadalasan, ang mga sintomas ng sakit ay umuusbong sa pagkabata sa edad na 4-5 taong gulang.

Ang sindrom ng Maffucci ay walang lunas, ngunit ang mga pasyente ay maaaring makatanggap ng paggamot upang mabawasan ang mga sintomas ng sakit at pagbutihin ang kanilang kalidad ng buhay.

Mga Sintomas ng Maffucci Syndrome

Ang pangunahing sintomas ng Maffucci syndrome ay:

Ang mga benign na bukol sa kartilago ng mga kamay, paa at mahabang buto ng braso at binti; Ang mga buto ay nagiging marupok at madaling baliin; Pinapabagal ng mga buto; Hemangiomas, na binubuo ng maliit na malambot na madilim o namumula na mga bukol sa balat; Maikling tangkad; Kakulangan ng kalamnan.

Ang mga indibidwal na may Maffucci Syndrome ay maaaring magkaroon ng kanser sa buto, lalo na sa bungo, ngunit din ang ovarian o cancer sa atay.

Ang pagsusuri ng Maffucci's Syndrome ay ginawa sa pamamagitan ng pisikal na pagsusuri at pagsusuri ng mga sintomas na ipinakita ng mga pasyente.

Paggamot ng Maffucci's Syndrome

Ang paggamot ng Maffucci's Syndrome ay binubuo ng pag-minimize ng mga sintomas ng sakit sa pamamagitan ng operasyon upang iwasto ang mga deformities ng buto o mga pandagdag upang matulungan ang paglaki ng bata.

Ang mga indibidwal na apektado ng sakit ay dapat na regular na kumunsulta sa orthopedist upang masuri ang mga pagbabago sa mga buto, pag-unlad ng kanser sa buto at upang gamutin ang mga bali na nangyayari dahil sa sakit. Ang dermatologist ay dapat ding konsulta upang masuri ang hitsura at pag-unlad ng hemangiomas sa balat.

Mahalaga para sa mga pasyente na magkaroon ng regular na pisikal na pagsusuri, radiograpiya o pag-scan ng CT.