Ang Maroteaux-Lamy syndrome o Mucopolysaccharidosis VI ay isang bihirang namamana na sakit, kung saan ang mga carrier ay may mga sumusunod na katangian:
- Maikling tangkad, facial deformities, maikling leeg, paulit-ulit na otitis, sakit ng respiratory tract, balangkas na mga malformations at kalamnan katigasan.
Ang sakit ay sanhi ng mga pagbabago sa enzim na Arylsulfatase B, na pinipigilan ito mula sa pagsasagawa ng pag-andar nito, na kung saan ay papanghinain ang mga polysaccharides, na kung saan ay natipon sa mga selyula, na bumubuo ng mga katangian na sintomas ng sakit.
Ang mga taong may sindrom ay may normal na katalinuhan, kaya ang mga bata ay hindi nangangailangan ng isang espesyal na paaralan, inangkop lamang ang mga materyales na pinadali ang pakikipag-ugnayan sa mga guro at kamag-aral.
Ang diagnosis ay ginawa ng isang geneticist batay sa pagsusuri sa klinikal at pag-aaral ng biochemical sa laboratoryo. Ang pagsusuri sa mga unang taon ng buhay ay napakahalaga para sa pagpapaliwanag ng isang maagang plano ng interbensyon, na makakatulong sa pag-unlad ng bata at sa pag-refer sa mga magulang sa genetic counseling, dahil nasa panganib sila na maipasa ang sakit sa kanilang mga susunod na anak.
Walang lunas para sa Maroteaux-Lamy Syndrome, ngunit ang ilang mga paggamot tulad ng paglipat ng utak ng buto at therapy ng kapalit ng enzyme ay nagpapatunay na epektibo sa pagbabawas ng mga sintomas. Ginagamit ang Photherapyotherapy upang bawasan ang paninigas ng kalamnan at dagdagan ang mga paggalaw ng katawan ng indibidwal. Hindi lahat ng mga carrier ay may lahat ng mga sintomas ng sakit, ang kalubhaan ay nag-iiba mula sa indibidwal sa indibidwal, ang ilan ay maaaring mabuhay ng medyo normal na buhay.
