Ang Hugles-stovin syndrome ay isang napakabihirang at malubhang sakit na nagdudulot ng maraming aneurysms sa pulmonary artery at ilang mga kaso ng malalim na ugat na trombosis sa buhay. Dahil ang unang paglalarawan ng sakit na ito sa buong mundo, mas mababa sa 40 katao ang nasuri sa taong 2013.
Ang sakit ay maaaring ipakita ang sarili sa 3 magkakaibang mga yugto, kung saan ang una ay karaniwang nagtatanghal ng thrombophlebitis, ang pangalawang yugto na may mga aneurysms ng baga, at ang pangatlo at huling yugto ay nailalarawan sa pagkalagot ng isang aneurism na maaaring maging sanhi ng madugong ubo at kamatayan.
Ang pinaka-angkop na doktor upang suriin at gamutin ang sakit na ito ay ang rheumatologist at kahit na ang sanhi nito ay hindi pa ganap na kilala, pinaniniwalaan na maaaring nauugnay ito sa isang sistematikong vasculitis.
Sintomas
Ang mga sintomas ng Hugles-stovin ay kinabibilangan ng:
- Pag-ubo ng dugo, kahirapan sa paghinga, pakiramdam ng hininga; Sakit ng ulo; Mataas, patuloy na lagnat; Pagkawala ng humigit-kumulang na 10% ng timbang na walang maliwanag na sanhi; Papilledema, na kung saan ay isang pagpapalaki ng optic papilla na kumakatawan sa isang pagtaas ng presyon sa loob ng utak; Pamamaga at matinding sakit sa guya; Dobleng paningin at Konsyensya.
Karaniwan ang isang indibidwal na may Hugles-stovin syndrome ay may mga sintomas sa loob ng maraming taon at ang sindrom ay maaaring malito sa sakit na Behçet at ang ilang mga mananaliksik ay naniniwala na ang sindrom na ito ay talagang isang hindi kumpletong bersyon ng sakit na Behçet.
Ang sakit na ito ay bihirang masuri sa pagkabata at maaaring masuri sa pagbibinata o matanda matapos na ipakita ang nabanggit na mga sintomas at sumasailalim sa mga pagsubok tulad ng pagsusuri ng dugo, radiography ng dibdib, MRI o CT scan ng ulo at dibdib, bilang karagdagan sa doppler ultratunog upang suriin ang dugo at puso sirkulasyon. Walang diagnostic criterion at dapat hinihinala ng doktor ang sindrom na ito dahil sa pagkakapareho nito sa sakit na Bechçet, ngunit wala ang lahat ng mga katangian nito.
Ang edad ng mga taong nasuri na may sakit na ito ay nag-iiba sa pagitan ng 12 at 48 taon.
Paggamot
Ang paggamot para sa Hugles-Stovin syndrome ay hindi masyadong tiyak, ngunit maaaring inirerekumenda ng doktor ang paggamit ng corticosteroids tulad ng hydrocortisone o prednisone, anticoagulants tulad ng enoxaparin, pulse therapy at immunosuppressant tulad ng Infliximab o Adalimumab na maaaring mabawasan ang peligro at ang mga bunga ng aneurysms at trombosis, sa gayon pagpapabuti ng kalidad ng buhay at pagbawas sa panganib ng kamatayan.
Mga komplikasyon
Ang Hugles-Stovin syndrome ay maaaring mahirap gamutin at may mataas na dami ng namamatay dahil ang sanhi ng sakit ay hindi kilala at samakatuwid ang mga paggamot ay maaaring hindi sapat upang mapanatili ang kalusugan ng apektadong tao. Dahil may ilang mga kaso na nasuri sa buong mundo, ang mga doktor ay karaniwang hindi pamilyar sa sakit na ito, na maaaring gawing mas mahirap ang diagnosis at paggamot.
Bilang karagdagan, ang mga anticoagulant ay dapat gamitin nang may malaking pag-aalaga dahil sa ilang mga kaso maaari nilang madagdagan ang panganib ng pagdurugo pagkatapos ng isang rupurya ng aneurysm at pagtagas ng dugo ay maaaring maging napakahusay na pinipigilan ang pagpapanatili ng buhay.
