Cystic fibrosis: kung ano ito, pangunahing sintomas at paggamot

Ang Cystic fibrosis ay isang sakit na genetic na nakakaapekto sa isang protina sa katawan, na kilala bilang CFTR, na nagreresulta sa paggawa ng napaka-makapal at malapot na mga pagtatago, na mahirap alisin at sa gayon ay magtatapos sa pag-iipon sa loob ng iba't ibang mga organo, ngunit lalo na sa baga at digestive tract.

Ang pag-iipon ng mga pagtatago ay maaaring magtapos na maging sanhi ng mga sintomas na nakakaapekto sa kalidad ng buhay, tulad ng kahirapan sa paghinga, palaging pakiramdam ng igsi ng paghinga at madalas na mga impeksyon sa paghinga. Bilang karagdagan, maaari ring magkaroon ng iba't ibang mga sintomas ng pagtunaw, tulad ng paggawa ng napakalaki, madulas at mabaho na dumi o paninigas ng dumi, halimbawa.

Karamihan sa mga oras, ang mga sintomas ng cystic fibrosis ay lilitaw sa pagkabata at ang sakit ay nasuri nang maaga, gayunpaman, mayroon ding mga tao na halos walang mga sintomas at, samakatuwid, maaaring magkaroon ng isang pag-diagnose sa paglaon. Sa anumang kaso, ang paggamot ay dapat palaging magsimula, dahil pinipigilan ang sakit mula sa paglala at nakakatulong upang makontrol ang mga sintomas, kapag umiiral sila.

Pangunahing sintomas

Ang mga sintomas ng cystic fibrosis ay karaniwang lilitaw sa panahon ng pagkabata, ngunit maaaring mag-iba mula sa bawat tao. Ang pinaka-katangian na sintomas ng cystic fibrosis ay ang akumulasyon ng uhog sa mga daanan ng daanan, na pinapaboran ang akumulasyon ng mga microorganism at isang mas higit na pag-ulit ng mga impeksyon sa paghinga.

Gayunpaman, ang iba pang mga sintomas na karaniwang nauugnay sa cystic fibrosis ay:

Mga sintomas ng paghinga

• Pakiramdam ng igsi ng paghinga; patuloy na pag-ubo, maaaring mayroong plema o dugo; Wheezing kapag huminga; Hirap sa paghinga pagkatapos ng ehersisyo; Talamak na sinusitis; Madalas na pneumonia at brongkitis; Paulit-ulit na impeksyon sa baga; Pagbubuo ng mga ilong polyp, na tumutugma sa hindi normal na paglaki ng tisyu na linya ng ilong. Maunawaan kung ano ang polong ng ilong at kung paano ito gamutin.

Mga sintomas ng digestive

• Mga Stool na may isang pangsanggol na amoy, napakalaki at mamantika; Patuloy na pagtatae; Dilaw na balat at mga mata; kahirapan sa pagkakaroon ng timbang; Batay sa timbang; Madalas na pagkadumi; Mahina na pantunaw;

Bilang karagdagan sa mga sintomas na ito, pangkaraniwan para sa mga taong may cystic fibrosis na nakakaranas ng magkasanib na sakit, nadagdagan ang mga antas ng asukal sa dugo at pawis na masigarilyo, halimbawa.

Paano kumpirmahin ang diagnosis

Ang pagsusuri ng cystic fibrosis ay maaaring gawin nang wasto sa pagsilang sa pamamagitan ng pagsubok sa takong. Gayunpaman, upang kumpirmahin ang diagnosis, kinakailangan upang magsagawa ng isang pagsubok sa pawis at mga pagsubok sa genetic na nagpapahintulot sa pagkilala sa mutation na responsable para sa sakit.

Bilang karagdagan, posible na ang pagsubok ng carrier ay isinasagawa, na nagpapatunay sa panganib ng mag-asawa na may mga anak na may cystic fibrosis, na ang pagsubok na ito ay pangunahing isinasagawa ng mga taong may kasaysayan ng pamilya ng sakit.

Kapag ang tao ay hindi nasuri sa kapanganakan o sa mga unang buwan ng buhay, ang pagsusuri ay maaaring gawin sa pamamagitan ng mga pagsusuri sa dugo para sa layunin ng pananaliksik para sa katangian na mutation ng sakit, o sa pamamagitan ng kultura ng mga sample ng materyal na nagmula sa lalamunan. upang mapatunayan ang pagkakaroon ng bakterya at, sa gayon, payagan ang pagsusuri, bilang karagdagan sa mga pagsusuri sa dugo upang suriin ang ilang mga tiyak na enzymes.

Ang mga pagsusuri sa function ng pulmonary ay maaari ring utos ng doktor, pati na rin ang radiography ng dibdib o computed tomography. Ang mga pagsubok na ito ay karaniwang iniutos para sa mga tinedyer at matatanda na may mga sintomas ng paghinga sa paghinga.

Paano ginagawa ang paggamot

Ang paggamot para sa cystic fibrosis ay karaniwang ginagawa sa paggamit ng mga gamot na inireseta ng doktor, respiratory physiotherapy at nutritional monitoring, upang makontrol ang sakit at mapabuti ang kalidad ng buhay ng tao.

Bilang karagdagan, ang operasyon ay maaari ring magamit sa ilang mga kaso, lalo na kung may hadlang sa isang kanal o kapag naganap ang matinding komplikasyon sa paghinga.

1. Paggamit ng mga gamot

Ang mga remedyo para sa cystic fibrosis ay ginagamit upang maiwasan ang mga impeksyon, upang payagan ang tao na huminga nang mas madali at maiwasan ang hitsura ng iba pang mga sintomas. Kaya, ang pangunahing gamot na maaaring ipahiwatig ng doktor ay:

• Ang pancreatic enzymes, na dapat ay pinamamahalaan nang pasalita, at kung saan ay naglalayong mapadali ang proseso ng panunaw at ang pagsipsip ng mga sustansya; Ang mga antibiotics upang gamutin at maiwasan ang mga impeksyon sa baga; Ang mga bronchodilator, na makakatulong na buksan ang mga daanan ng daanan at mamahinga ang mga kalamnan ng brongkol; Mucolytics upang matulungan ang pagpapakawala ng uhog;

Sa mga kaso kung saan lumala ang respiratory system at ang pasyente ay may mga komplikasyon tulad ng brongkitis o pneumonia, halimbawa, maaaring kailangan niyang makatanggap ng oxygen sa pamamagitan ng isang maskara. Mahalaga na ang paggamot na ipinahiwatig ng doktor ay sinusunod alinsunod sa inireseta upang mapabuti ang kalidad ng buhay ng tao.

2. Pagsasaayos ng diyeta

Mahalaga ang pagsubaybay sa nutrisyon sa cystic fibrosis, dahil karaniwan sa mga pasyente na ito na nahihirapan na makakuha ng timbang at paglaki, kakulangan sa nutrisyon at, kung minsan, malnutrisyon. Kaya, mahalaga na payuhan ang nutrisyunista upang madagdagan ang diyeta at palakasin ang immune system, labanan ang mga impeksyon. Kaya, ang diyeta ng taong may cystic fibrosis ay dapat:

• Maging mayaman sa mga kaloriya, dahil ang pasyente ay hindi kayang matunaw ang lahat ng kinakain nila; Maging mayaman sa taba at protina dahil ang mga pasyente ay hindi nagkakaroon ng lahat ng mga digestive enzymes at nawala din ang mga sustansya na ito sa dumi ng tao; D, E at K, para sa pasyente na magkaroon ng lahat ng mga nutrisyon na kailangan niya.

Ang diyeta ay dapat magsimula sa sandaling masuri ang cystic fibrosis, at inangkop ayon sa ebolusyon ng sakit. Matuto nang higit pa tungkol sa pagpapakain para sa cystic fibrosis.

3. Mga sesyon ng photherapyotherapy

Nilalayon ng paggamot ng Physiotherapeutic na tulungan ang pagpapakawala ng mga pagtatago, pagbutihin ang palitan ng gas sa baga, linisin ang mga daanan ng daanan at pagbutihin ang pag-expire, sa pamamagitan ng mga ehersisyo sa paghinga at aparato. Bilang karagdagan, ang pisikal na therapy ay tumutulong din upang mapakilos ang mga kasukasuan at kalamnan ng dibdib, likod at balikat sa pamamagitan ng pag-aayos ng mga pagsasanay.

Ang physiotherapist ay dapat mag-ingat upang ayusin ang mga pamamaraan ayon sa mga pangangailangan ng tao upang makamit ang mas mahusay na mga resulta. Mahalaga na ang pisikal na therapy ay ginagawa mula sa sandaling nasuri ang sakit, at maaaring gawin sa bahay o sa opisina.

4. Surgery

Kapag ang paggamot na may mga gamot ay hindi sapat upang mapawi ang mga sintomas at maiwasan ang pag-unlad ng sakit, maaaring ipahiwatig ng doktor ang pangangailangan para sa isang transplant sa baga. Bilang karagdagan, ang operasyon ay maaaring ipahiwatig kapag ang mucus ay pumipigil sa isang kanal, nakakasagabal sa paggana ng organismo. Maunawaan kung paano ginagawa ang pag-transplant ng baga at kung kinakailangan.

Posibleng mga komplikasyon

Ang mga komplikasyon ng cystic fibrosis ay pangunahing nakakaapekto sa mga sistema ng paghinga, digestive at reproductive. Kaya, maaaring magkaroon ng pag-unlad ng brongkitis, sinusitis, pulmonya, ilong polyp, pneumothorax, pagkabigo sa paghinga, diabetes, hadlang sa mga dile ng bile, mga problema sa atay at pagtunaw, osteoporosis at kawalan ng katabaan, lalo na sa kaso ng mga kalalakihan.