- Hirap ng chewing o paglunok
- Hirap sa paghinga
- Hirap sa paglalakad o paggawa ng mga pang-araw-araw na gawain
- Mga sintomas ng Werdnig-Hoffmann syndrome
Ang Werdnig-Hoffmann syndrome ay isang malalang sakit na walang lunas at, samakatuwid, ang paggamot nito ay ginagawa upang mapawi ang mga sintomas at tulungan ang pasyente na malampasan ang mga limitasyon na nilikha ng sindrom, na nauugnay sa kakulangan ng lakas sa kalamnan sa buong katawan.
Kaya, ang paggamot ay maaaring magkakaiba ayon sa edad ng pasyente, ang mga kalamnan na apektado at ang kalubhaan ng mga sintomas:
Hirap ng chewing o paglunok
Sa mga kasong ito, karaniwang kinakailangan upang maglagay ng isang nasogastric tube hanggang sa tiyan o magsagawa ng isang gastrostomy, na kung saan ay isang tubo na dumirekta mula sa balat hanggang sa tiyan, upang payagan ang pagpapakain ng pasyente nang walang panganib ng choking o hangarin ng pagkain sa baga, na kung saan maaaring maging sanhi ng pulmonya, halimbawa. Narito kung paano gamitin ang sona: Paano pakainin ang isang tao na may isang pagsisiyasat.
Ang kahirapan sa chewing o paglunok ay nauugnay sa kakulangan ng lakas sa mga kalamnan ng bibig at leeg, na maaaring lumabas sa sanggol o umunlad sa buong buhay, habang ang sakit ay umuusbong.
Hirap sa paghinga
Ang paghihirap sa paghinga ay isa sa mga madalas na sintomas ng Werdnig-Hoffmann syndrome sa mga sanggol at, samakatuwid, maaaring kinakailangan na magkaroon ng isang tracheostomy, na kung saan ay ang pagbubukas ng isang maliit na butas sa lalamunan, ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan upang mapadali ang paghinga. at pagbutihin ang kalidad ng buhay ng bata.
Gayunpaman, sa pinakamagaan na mga kaso, kung saan ang kahirapan sa paghinga ay hindi gaanong malubha, ang paggamot ay maaaring gawin lamang sa paggamit ng isang CPAP, na isang aparato na pinipilit ang hangin sa mga baga, pinapalitan ang ilan sa lakas ng mga kalamnan ng katawan. paghinga. Dagdagan ang nalalaman tungkol sa aparatong ito sa: Nasal CPAP.
Hirap sa paglalakad o paggawa ng mga pang-araw-araw na gawain
Ang kakulangan ng lakas sa kalamnan ng katawan ay palaging nagdudulot ng mga limitasyon para sa pasyente na may Werdnig-Hoffmann syndrome, na pumipigil sa kanya sa pagsasagawa ng pinakasimpleng pang-araw-araw na aktibidad, tulad ng paglalakad, pagkain, pagbibihis o pagbibihis, halimbawa.
Kaya, ang physiotherapy ay palaging ipinahiwatig para sa lahat ng mga kaso ng sakit, hindi upang madagdagan ang lakas ng kalamnan, ngunit upang matulungan ang pasyente na bumuo ng mga diskarte na mapadali ang pagganap ng pang-araw-araw na mga gawain, tulad ng paggamit ng isang wheelchair upang gumalaw o gumamit ng kubyertos mga espesyal na makakain.
Mga sintomas ng Werdnig-Hoffmann syndrome
Ang mga simtomas ng Werdnig-Hoffmann's syndrome ay maaaring lumitaw sa ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan o unti-unting nakalagay, na lumilitaw lamang pagkatapos ng 10 taong gulang. Sa kaso ng pagbangon sa sanggol, ang sakit ay karaniwang sanhi ng:
- Pangkalahatang kahinaan ng kalamnan; Sobrang pinagsamang kakayahang umangkop; Kahirapan sa pagkontrol sa ulo, kahit na pagkatapos ng 3 buwan; Hindi sinasadyang pag-urong ng mga kalamnan, kabilang ang dila; Pinagpapahirap sa pagpapakain o paglunok.
Sa mga bata o matanda, ang mga sintomas ay nauugnay sa kahinaan ng kalamnan, na karaniwang nagsisimula sa mga binti o braso at kumakalat sa iba pang mga kalamnan ng katawan.
Ang Werdnig-Hoffmann syndrome ay isang sakit na genetic na lumitaw kung mayroong isang kasaysayan ng pamilya ng sakit sa parehong ama at pamilya ng ina. Kaya, kung mayroong isang sakit sa pamilya, inirerekomenda na gawin ang pagpapayo ng genetic upang masuri, sa pamamagitan ng mga pagsusuri sa genetic, kung mayroong isang pagkakataon na ang sanggol ay ipanganak na may sakit.
