Pangunahing sintomas ng sakit na von willebrand at kung paano gamutin

Ang sakit na Von Willebrand o VWD ay isang genetic at namamana na sakit na nailalarawan sa pagbaba o kawalan ng paggawa ng kadahilanan ng Von Willebrand (VWF), na may mahalagang papel sa proseso ng coagulation. Ayon sa susog, ang sakit ni von Willebrand ay maaaring maiuri sa tatlong pangunahing uri:

• Uri ng 1, kung saan mayroong isang bahagyang pagbaba sa produksiyon ng VWF; Uri ng 2, kung saan ang kadahilanan na ginawa ay hindi gumagana; Uri ng 3, kung saan mayroong isang kumpletong kakulangan ng Von Willebrand factor.

Ang kadahilanan na ito ay mahalaga para sa pagtaguyod ng pagdidikit ng platelet sa endothelium, pagbawas at pagtigil sa pagdurugo, at ito ay nagdadala ng kadahilanan VIII ng coagulation, na mahalaga upang maiwasan ang pagbagsak ng platelet sa plasma at kinakailangan para sa pag-activate ng kadahilanan X at pagpapatuloy ng kaskad coagulation upang mabuo ang platelet plug.

Ang sakit na ito ay genetic at namamana, iyon ay, maaari itong maipasa sa pagitan ng mga henerasyon, gayunpaman, maaari rin itong makuha sa panahon ng buhay ng may sapat na gulang kapag ang tao ay may ilang uri ng sakit na autoimmune o cancer, halimbawa.

Ang sakit ng Von Willebrand ay walang lunas, ngunit kontrol, na dapat gawin sa buong buhay alinsunod sa gabay ng doktor, uri ng sakit at sintomas na ipinakita.

Pangunahing sintomas

Ang mga sintomas ng sakit na von Willebrand ay nakasalalay sa uri ng sakit, gayunpaman, ang pinakakaraniwan ay kabilang ang:

• Madalas at matagal na pagdurugo mula sa ilong; paulit-ulit na pagdurugo mula sa mga gilagid; Labis na pagdurugo pagkatapos ng isang hiwa; Dugo sa dumi ng tao o ihi; Madalas na bruising sa iba't ibang bahagi ng katawan; Nadagdagang daloy ng panregla.

Karaniwan, ang mga sintomas na ito ay mas matindi sa mga pasyente na may sakit na uri ng von Willebrand 3, dahil mayroong isang mas malaking kakulangan ng protina na kinokontrol ang pamumulaklak.

Paano ang diagnosis

Ang diagnosis ng sakit sa Von Willebrand ay ginawa sa pamamagitan ng mga pagsubok sa laboratoryo kung saan ang pagkakaroon ng VWF at plasma factor VIII ay nasuri, bilang karagdagan sa pagdurugo sa oras ng pagdurugo at ang dami ng nagpapalipat-lipat na mga platelet. Ito ay normal para sa pagsusulit na paulit-ulit na 2 hanggang 3 beses upang magkaroon ng isang tamang diagnosis ng sakit, pag-iwas sa mga maling resulta.

Dahil ito ay isang sakit na genetic, ang pagpapayo ng genetic bago o sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring inirerekomenda upang mapatunayan ang panganib ng sanggol na ipinanganak na may sakit.

Kaugnay ng mga pagsubok sa laboratoryo, ang mga mababang antas o kawalan ng VWF at kadahilanan VIII at matagal na aPTT ay karaniwang kinikilala.

Paano ginagawa ang paggamot

Ang paggamot para sa sakit na von Willebrand ay ginagawa ayon sa gabay ng hematologist at ang paggamit ng antifibrinolytics, na may kakayahang kontrolin ang pagdurugo mula sa oral mucosa, ilong, pagdurugo at sa mga pamamaraan ng ngipin, ay karaniwang inirerekomenda.

Bilang karagdagan, ang paggamit ng Desmopressin o Aminocaproic acid upang ayusin ang coagulation ay maaaring ipahiwatig, bilang karagdagan sa Von Willebrand factor na tumutok.

Sa panahon ng paggamot, pinapayuhan na ang mga taong may sakit na Von Willebrand ay maiwasan ang mga peligrosong sitwasyon, tulad ng pagsasanay ng matinding palakasan at ang paggamit ng aspirin at iba pang mga gamot na hindi anti-namumula, tulad ng Ibuprofen o Diclofenac, nang walang medikal na payo.

Paggamot sa pagbubuntis

Ang mga babaeng may sakit na Von Willebrand ay maaaring magkaroon ng isang normal na pagbubuntis, nang hindi nangangailangan ng gamot, gayunpaman, ang sakit ay maaaring maipasa sa kanilang mga anak, dahil ito ay isang genetic na sakit.

Sa mga kasong ito, ang paggamot sa sakit sa panahon ng pagbubuntis ay ginagawa lamang ng 2 hanggang 3 araw bago ang paghahatid na may desmopressin, lalo na kung ang paghahatid ay sa pamamagitan ng seksyon ng cesarean, at ang paggamit ng gamot na ito upang makontrol ang pagdurugo at mapanatili ang buhay ng babae ay mahalaga. Mahalaga rin na ang gamot na ito ay ginagamit hanggang sa 15 araw pagkatapos ng paghahatid, dahil ang mga antas ng kadahilanan VIII at VWF ay bumababa muli, na may panganib ng postpartum hemorrhage.

Gayunpaman, ang pangangalaga na ito ay hindi palaging kinakailangan, lalo na kung ang mga antas ng kadahilanan VIII ay karaniwang 40 IU / dl o higit pa. Iyon ang dahilan kung bakit mahalagang magkaroon ng pana-panahong pakikipag-ugnay sa hematologist o obstetrician upang mapatunayan ang pangangailangan para sa paggamit ng mga gamot at kung mayroong anumang panganib para sa babae at ng sanggol.

Masama ba ang paggamot sa sanggol?

Ang paggamit ng mga gamot na may kaugnayan sa sakit na Von Willebrand sa panahon ng pagbubuntis ay hindi nakakapinsala sa sanggol at samakatuwid ay isang ligtas na pamamaraan. Gayunpaman, kinakailangan para sa sanggol na magsagawa ng isang genetic test pagkatapos ng kapanganakan upang mapatunayan kung mayroon siyang sakit, at kung gayon, upang simulan ang paggamot.