Ang herered spherocytosis ay isang sakit na genetic na nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa lamad ng pulang selula ng dugo, na pinapaboran ang pagkawasak nito, at samakatuwid ay itinuturing na isang hemolytic anemia. Ang mga pagbabago sa lamad ng mga pulang selula ng dugo ay ginagawang mas maliit at mas lumalaban kaysa sa karaniwan, na madaling masira ng pali.
Ang Spherocytosis ay isang namamana na sakit, na sinamahan ng tao mula sa kapanganakan, gayunpaman, maaari itong umunlad sa anemia ng iba't ibang kalubhaan. Kaya, sa ilang mga kaso ay maaaring walang mga sintomas at sa iba pa, kabag, pagod, paninilaw ng balat, pinalaki ang pali at pagbabagong pagbuo, halimbawa, maaaring mapansin.
Bagaman walang lunas, ang spherocytosis ay may paggamot, na dapat magabayan ng isang hematologist, at ang kapalit ng folic acid ay maaaring ipahiwatig at, sa mga pinakamahirap na kaso, ang pag-alis ng pali, na tinatawag na splenectomy, upang makontrol ang sakit.
Ano ang nagiging sanhi ng spherocytosis
Ang herered spherocytosis ay sanhi ng isang pagbabagong genetic na nagreresulta sa isang pagbabago sa dami o kalidad ng mga protina na bumubuo sa mga lamad ng mga pulang selula ng dugo, na kilala bilang mga pulang selula ng dugo. Ang mga pagbabago sa mga protina na ito ay nagdudulot ng pagkawala ng katigasan at proteksyon ng lamad ng mga pulang selula ng dugo, na ginagawang mas marupok ang mga ito at may mas maliit na sukat, sa kabila ng parehong nilalaman, na bumubuo ng mas maliit na pulang mga selula, na may bilog na aspeto at mas pigment.
Lumitaw ang anemia dahil ang mga spherocytes, tulad ng mga pulang selula na nababago sa spherocytosis ay tinatawag na, ay karaniwang nawasak sa pali, lalo na kung ang mga pagbabago ay mahalaga at may pagkawala ng kakayahang umangkop at paglaban na dumaan sa microcirculation ng dugo mula sa organ na ito.
Pangunahing sintomas
Ang spherocytosis ay maaaring maiuri bilang banayad, katamtaman o malubhang. Sa gayon, ang mga taong may banayad na spherocytosis ay maaaring walang anumang mga sintomas, habang ang mga may katamtaman hanggang sa malubhang spherocytosis ay maaaring may iba't ibang mga antas ng mga palatandaan at sintomas tulad ng:
- Patuloy na anemia; Paleness; Pagod at hindi pagpaparaan sa pisikal na ehersisyo; Nadagdagang bilirubin sa dugo at paninilaw, na kung saan ay ang dilaw na kulay ng balat at mauhog lamad; Pagbubuo ng mga bilirubin na bato sa gallbladder; nadagdagang laki ng pali.
Upang ma-diagnose ang namamana spherocytosis, bilang karagdagan sa klinikal na pagsusuri, ang hematologist ay maaaring mag-order ng mga pagsusuri sa dugo tulad ng isang kumpletong bilang ng dugo, bilang ng reticulocyte, pagsukat ng bilirubin at smear ng peripheral na nagpapakita ng mga pagbabago na nagpapayo sa ganitong uri ng anemia. Ang pagsusuri para sa osmotic fragility ay ipinahiwatig din, na sumusukat sa paglaban ng pulang cell lamad.
Paano ginagawa ang paggamot
Ang heterologist spherocytosis ay walang lunas, gayunpaman, ang hematologist ay maaaring magrekomenda ng mga paggamot na maaaring magpakalma sa paglala ng sakit at sintomas, ayon sa mga pangangailangan ng pasyente. Sa kaso ng mga taong hindi nagpapakita ng mga sintomas ng sakit, walang tiyak na paggamot ay kinakailangan.
Inirerekomenda ang pagpapalit ng folic acid dahil, dahil sa pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, ang sangkap na ito ay higit na kinakailangan para sa pagbuo ng mga bagong cells sa utak.
Ang pangunahing anyo ng paggamot ay ang pag-alis ng pali sa pamamagitan ng operasyon, na kung saan ay karaniwang ipinahiwatig sa mga bata na higit sa 5 o 6 taong gulang na may malubhang anemya, tulad ng mga may isang hemoglobin sa ibaba 8 mg / dl sa bilang ng dugo, o sa ibaba ng 10 mg / dl kung may mga mahahalagang sintomas o komplikasyon tulad ng mga gallstones. Maaari ring gawin ang operasyon sa mga bata na may pagkaantala sa pag-unlad dahil sa sakit.
Ang mga taong sumailalim sa pag-alis ng spleen ay mas malamang na magkaroon ng ilang mga impeksyon o trombosis, kaya kinakailangan ang mga bakuna, tulad ng pneumococcal, bilang karagdagan sa paggamit ng ASA upang makontrol ang pagbubulwak ng dugo. Suriin kung paano isinasagawa ang operasyon ng pag-alis ng pali at ang kinakailangang pangangalaga.
