Bahay Bulls Mga sintomas at paggamot ng adrenoleukodystrophy

Mga sintomas at paggamot ng adrenoleukodystrophy

Anonim

Ang Adrenoleukodystrophy ay isang bihirang genetic na sakit na naka-link sa X chromosome na nakakaapekto sa mga adrenal glandula, nervous system at testicle. Ang sakit na partikular na nakakaapekto sa mga kalalakihan at maaaring magpakita sa anumang edad.

Ang Adrenoleukodystrophy ay nagbabago ng myelin, isang protina na nasa puting bahagi ng sistema ng nerbiyos. Ang sistema ng nerbiyos ay gumana bilang isang uri ng de-koryenteng circuit at myelin ay nagsisilbi upang ibukod ang mga selula ng nerbiyos sa circuit na ito. Kapag may pagbabago sa myelin, ang pagpapadaloy ay humihinto na gawin nang tama at ang nervous system ay nawawala ang mga pag-andar nito.

Sintomas ng Adrenoleukodystrophy

Ang mga sintomas ng adrenoleukodystrophy ay lumilitaw nang paunti-unti. Ang indibidwal ay nawawala ang mga adrenal function, ang kakayahang magsalita at makipag-ugnay, kailangang magsuot ng baso dahil sa strabismus, nahihirapang maglakad, magsimulang kumain sa pamamagitan ng isang tubo, maraming mga seizure at sa isang maikling panahon ang indibidwal ay parang sa koma. Nangyayari ang lahat dahil hindi mapanatili ng iyong katawan ang sarili, nangangailangan ng tulong ng mga aparato.

Pag-asa sa buhay

Ang Adrenoleukodystrophy ay maaaring magpakita mismo sa mga unang buwan ng buhay ng sanggol at sa kasong ito, ang pag-asa sa buhay ay 5 taon. Kung nagpamalas ito sa pagitan ng 4 at 10 taon ng buhay, ang bata ay may pag-asa sa buhay na humigit-kumulang na 10 taon at kapag ang sakit ay nagpahayag ng sarili sa pagiging matanda ang indibidwal ay maaaring mabuhay ng maraming mga dekada, kahit na ang pagkasira ng sistema ng nerbiyos pantay na pag-unlad.

Paano ginagawa ang paggamot

Ang paggamot ng adrenoleukodystrophy ay ginagawa sa paggamit ng mga hormone mula sa mga glandula ng adrenal at sa langis ng Lorenzo, upang maantala ang ebolusyon ng sakit. Ang physiotherapy at psychotherapy ay ipinapahiwatig din.

Ang pagbalhin ng utak ng utak ay maaaring ipahiwatig sa mga tiyak na kaso. Ang Docosahexaenoic acid ay ipinahiwatig para sa paggamot ng neonatal adrenoleukodystrophy, ngunit sa kasalukuyan ay wala pang lunas ang adrenoleukodystrophy.

Ang pelikulang "Ang langis ng Lorenzo" ay naglalarawan ng kwento ng isang batang lalaki na may Adrenoleukodystrophy at batay sa mga totoong kaganapan.

Mga sintomas at paggamot ng adrenoleukodystrophy