- Pangunahing sintomas
- Sanhi ng bullous epidermiolysis
- Ano ang mga uri
- Paano ginagawa ang paggamot
- Kapag kinakailangan ang operasyon
- Ano ang dapat gawin upang maiwasan ang hitsura ng mga bula
- Paano gumawa ng sarsa
- Ano ang mga komplikasyon
Ang bullous epidermolysis ay isang genetic na sakit ng balat na nagiging sanhi ng pagbuo ng mga paltos sa balat at mauhog na lamad, pagkatapos ng anumang alitan o menor de edad na trauma na maaaring sanhi ng pangangati ng label ng damit sa balat o, sa simpleng pag-aalis ng band-aid , halimbawa . halimbawa. Nangyayari ang kondisyong ito dahil sa mga pagbabagong genetic na ipinadala mula sa mga magulang sa kanilang mga anak, na humantong sa mga pagbabago sa mga layer at sangkap na naroroon sa balat, tulad ng keratin.
Ang mga palatandaan at sintomas ng sakit na ito ay naka-link sa hitsura ng mga masakit na blisters sa balat at sa anumang bahagi ng katawan, at maaari ring lumitaw sa bibig, palad at soles ng mga paa. Ang mga sintomas na ito ay nag-iiba ayon sa uri at kalubhaan ng bullous epidermolysis, ngunit karaniwang mas masahol pa ito sa paglipas ng panahon.
Ang paggamot para sa bullous epidermolysis ay binubuo pangunahin ng suporta sa pag-aalaga, tulad ng pagpapanatili ng sapat na nutrisyon at pagbibihis ng mga blisters sa balat. Bilang karagdagan, ang mga pag-aaral ay isinasagawa upang maisagawa ang paglipat ng utak ng buto para sa mga taong may kondisyong ito.
Pangunahing sintomas
Ang pangunahing sintomas ng bullous epidermolysis ay:
- Ang pagdurugo ng balat na may kaunting alitan; Ang pagdurugo sa loob ng bibig at maging sa mga mata; Ang pagpapagaling ng balat na may magaspang na hitsura at puting mga spot; Pagkawasak ng mga kuko; Pagbabawas ng buhok; Pagbawas ng pawis o labis na pawis.
Depende sa kalubhaan ng epidermolysis bullosa, ang pagkakapilat ng mga daliri at daliri ng paa ay maaari ring maganap, na humahantong sa mga pagkabigo. Sa kabila ng pagiging napaka katangian ng mga sintomas ng epidermolysis, ang iba pang mga sakit ay maaaring humantong sa hitsura ng mga paltos sa balat, tulad ng herpes simplex, epidermolytic ichthyosis, bullous impetigo at pigmentary incontinence. Alamin kung ano ang bullet impetigo at kung ano ang paggamot.
Sanhi ng bullous epidermiolysis
Ang bullous epidermolysis ay sanhi ng mga genetic mutations na ipinadala mula sa magulang hanggang sa bata, at maaaring maging nangingibabaw, kung saan ang isang magulang ay mayroong sakit na gene, o urong, kung saan ang ama at ina ay nagdadala ng sakit na gene ngunit walang pagpapakita ng mga palatandaan o mga sintomas ng sakit.
Ang mga bata na may malalapit na kamag-anak na may sakit o may isang bullous epidermolysis gene ay mas malamang na maipanganak na may ganitong uri ng kondisyon, kaya kung alam ng mga magulang na mayroon silang sakit na gene sa pamamagitan ng pagsusuri sa genetic, ipinapahiwatig ang pagpapayo ng genetic. Tingnan kung ano ang genetic counseling at kung paano ito nagawa.
Ano ang mga uri
Ang bullous epidermolysis ay maaaring nahahati sa tatlong uri depende sa layer ng balat na bumubuo ng mga paltos, tulad ng:
- Ang simpleng bullous epidermolysis: ang pamumula ay nangyayari sa itaas na layer ng balat, na tinatawag na epidermis at karaniwang lumilitaw sa mga kamay at paa. Sa ganitong uri posible na makita ang mga kuko na magaspang at makapal at ang mga paltos ay hindi gumaling nang mabilis;
- Dystrophic epidermolysis bullosa: ang mga blisters ng ganitong uri ay lumitaw dahil sa mga depekto sa paggawa ng uri V | I collagen at nagaganap sa pinaka mababaw na layer ng balat, na kilala bilang dermis; Junctional epidermolysis bullosa: nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga paltos dahil sa pag-iwas ng rehiyon sa pagitan ng pinaka-mababaw at intermediate na layer ng balat at sa kasong ito, ang sakit ay nangyayari sa pamamagitan ng mga mutasyon sa mga genes na naka-link sa dermis at epidermis, tulad ng Laminin 332.
Ang sindrom ng Kindler ay isa ring uri ng bullous epidermolysis, ngunit napakabihirang ito at nagsasangkot sa lahat ng mga layer ng balat, na humahantong sa sobrang pagkasira. Anuman ang uri ng sakit na ito, mahalaga na i-highlight na ang bullous epidermolysis ay hindi nakakahawa, iyon ay, hindi ito ipinapasa mula sa isang tao patungo sa isa pa sa pamamagitan ng pakikipag-ugnay sa mga sugat sa balat.
Paano ginagawa ang paggamot
Walang tiyak na paggamot para sa epidermolysis bullosa, napakahalaga na magkaroon ng regular na konsultasyon sa dermatologist upang masuri ang kondisyon ng balat at maiwasan ang mga komplikasyon, tulad ng mga impeksyon, halimbawa.
Ang paggamot para sa sakit na ito ay binubuo ng mga sumusuportang hakbang, tulad ng pagbibihis ng mga sugat at pagkontrol sa sakit at, sa ilang mga kaso, kinakailangan sa ospital ang paggawa ng mga sterile dressings, libre ng mga microorganism, kaya ang mga gamot ay pinamamahalaan nang direkta sa ugat. bilang mga antibiotics kung sakaling magkaroon ng impeksyon, at upang maubos ang mga paltos sa balat. Gayunpaman, ang ilang mga pag-aaral ay binuo upang isagawa ang mga transplants ng stem cell sa paggamot ng dystrophic bullous epidermolysis.
Hindi tulad ng mga paltos na dulot ng mga paso, ang mga paltos na dulot ng epidermolysis bullosa ay dapat na mabutas gamit ang isang tiyak na karayom, gamit ang mga sterile compresses, upang maiwasan itong kumalat at magdulot ng karagdagang pinsala sa balat. Pagkatapos ng pag-draining, mahalaga na mag-aplay ng isang produkto, tulad ng spray ng antibacterial, upang maiwasan ang mga impeksyon.
Kapag kinakailangan ang operasyon
Ang operasyon ng bullous dermatitis ay karaniwang ipinahiwatig para sa kaso kung saan ang mga scars na naiwan ng mga bula ay hadlangan ang paggalaw ng katawan o sanhi ng mga deformities na bumababa ang kalidad ng buhay. Sa ilang mga kaso, ang operasyon ay maaari ring magamit upang makagawa ng mga extract ng balat, lalo na sa mga sugat na matagal na gumaling.
Ano ang dapat gawin upang maiwasan ang hitsura ng mga bula
Yamang walang lunas, ang paggamot ay ginagawa lamang upang mapawi ang mga sintomas at mabawasan ang tsansa ng mga bagong paltos. Ang unang hakbang ay ang pagkakaroon ng ilang pangangalaga sa bahay, tulad ng:
- Magsuot ng damit na koton, pag-iwas sa mga sintetiko na tela; Alisin ang mga label mula sa lahat ng damit; Magsuot ng damit na panloob na naka-baligtad upang maiwasan ang pakikipag-ugnay sa nababanat na balat; Magsuot ng mga ilaw na sapatos at sapat na malawak upang magsuot ng mga pantalon na walang pantay; gumamit ng mga tuwalya pagkatapos maligo, malumanay na pinindot ang balat na may malambot na tuwalya; Ilapat ang Vaseline nang sagana bago tanggalin ang mga damit at huwag pilitin ang pag-aalis nito; Kung ang mga damit sa kalaunan ay dumikit sa balat, iwanan ang rehiyon na babad sa tubig hanggang sa magbukas ang damit. ng balat; takpan ang mga sugat na may di-malagkit na sarsa at may maluwag na gauze na nakabalot; matulog na may medyas at guwantes upang maiwasan ang mga pinsala na maaaring mangyari sa oras ng pagtulog.
Bilang karagdagan, kung mayroong isang makati na balat, maaaring magreseta ng doktor ang paggamit ng corticosteroids, tulad ng prednisone o hydrocortisone, upang mapawi ang pamamaga ng balat at mabawasan ang mga sintomas, maiwasan ang pagkagat sa balat, paggawa ng mga bagong sugat. Kinakailangan din na mag-ingat kapag naliligo, pinipigilan ang tubig mula sa sobrang init.
Ang application ng botox sa mga paa ay tila epektibo sa pagpigil sa mga paltos sa rehiyon na ito, at ang gastrostomy ay ipinahiwatig kapag hindi posible na kumain nang maayos nang walang hitsura ng mga paltos sa bibig o esophagus.
Paano gumawa ng sarsa
Ang sarsa ay bahagi ng nakagawian ng mga may epidermolysis bullosa at ang mga damit na ito ay dapat gawin nang maingat upang ito ay nagtataguyod ng pagpapagaling, binabawasan ang pagkikiskisan at pinipigilan ang pagdurugo mula sa balat, dahil dito mahalaga na gumamit ng mga hindi sumusunod na mga produkto sa balat, iyon ay, na walang pandikit na nakadikit nang mahigpit.
Upang magbihis ng mga sugat na maraming lihim na mahalaga ay gumamit ng mga damit na gawa sa polyurethane foam, dahil sinipsip nila ang mga likido na ito at nag-aalok ng proteksyon laban sa mga microorganism.
Sa mga kaso kung saan ang mga sugat ay tuyo na, inirerekumenda na gumamit ng hydrogel dressings, habang tinutulungan silang alisin ang patay na tisyu ng balat at mapawi ang sakit, pangangati at kakulangan sa ginhawa sa lugar. Ang mga damit ay dapat na maayos na may pantubo o nababanat na meshes, at hindi inirerekomenda na gumamit ng mga adhesives sa balat.
Ano ang mga komplikasyon
Ang bullous epidermolysis ay maaaring maging sanhi ng ilang mga komplikasyon tulad ng mga impeksyon, dahil ang pagbuo ng mga bula ay umalis sa balat na mas madaling kapitan ng kontaminado ng mga bakterya at fungi. Sa ilang mga mas malubhang sitwasyon, ang mga bakteryang ito na pumapasok sa balat ng taong may bullous epidermolysis ay maaaring maabot ang daloy ng dugo at kumalat sa natitirang bahagi ng katawan, na nagiging sanhi ng sepsis.
Ang mga taong may epidermolysis bullosa ay maaari ring magdusa mula sa mga kakulangan sa nutrisyon, na lumabas mula sa mga paltos sa bibig o mula sa anemia, na sanhi ng pagdurugo mula sa mga sugat. Ang ilang mga problema sa ngipin, tulad ng mga karies, ay maaaring lumitaw, dahil ang lining ng bibig ay marupok sa mga taong may sakit na ito. Gayundin, ang ilang mga uri ng epidermolysis bullosa ay nagdaragdag ng panganib ng isang tao na nagkakaroon ng kanser sa balat.
