Polycythemia vera: ano ito, pagsusuri at sintomas

Ang Polycythemia Vera ay isang myeloproliferative disease ng mga hematopoietic cells, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang walang pigil na paglaganap ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet.

Ang pagdaragdag sa mga cell na ito, lalo na ang mga pulang selula ng dugo, ay nagiging mas makapal ang dugo, na maaaring humantong sa iba pang mga komplikasyon tulad ng pinalaki na pali at pagtaas ng mga clots ng dugo, kaya pinatataas ang panganib ng trombosis, atake sa puso o stroke o kahit na nagiging sanhi ng iba pang mga sakit tulad ng talamak na myeloid leukemia o myelofibrosis.

Ang paggamot ay binubuo ng isang pamamaraan na tinatawag na phlebotomy at pangangasiwa ng mga gamot na makakatulong sa pag-regulate ng bilang ng mga selula sa dugo.

Ano ang mga palatandaan at sintomas

Ang mataas na bilang ng mga pulang selula ng dugo ay nagdudulot ng pagtaas sa hemoglobin at lagkit ng dugo, na maaaring maging sanhi ng mga sintomas ng neurological tulad ng vertigo, sakit ng ulo, nadagdagan ang presyon ng dugo, mga pagbabago sa visual at mga lumilipas na aksidente sa ischemic.

Bilang karagdagan, ang mga taong may sakit na ito ay madalas na nakakaranas ng pangkalahatang pangangati, lalo na pagkatapos ng isang mainit na shower, kahinaan, pagbaba ng timbang, pagkapagod, malabo na pananaw, labis na pagpapawis, magkasanib na pamamaga, igsi ng paghinga at pamamanhid, tingling, nasusunog o kahinaan sa mga kasapi.

Paano ginawa ang diagnosis

Upang maisagawa ang diagnosis ng sakit, dapat isagawa ang mga pagsusuri sa dugo, na sa mga taong may Polycythemia Vera, ay nagpapakita ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo, at sa ilang mga kaso, isang pagtaas ng mga puting selula ng dugo at platelet, mataas na antas ng hemoglobin at mababang antas ng erythropoietin.

Bilang karagdagan, ang isang hangarin sa utak ng buto o biopsy ay maaari ring maisagawa upang makakuha ng isang sample na masuri mamaya.

Mga komplikasyon ng polycythemia vera

Mayroong ilang mga kaso ng mga taong may Polycythemia Vera na hindi nagpapakita ng mga palatandaan at sintomas, subalit, ang ilang mga kaso ay maaaring magdulot ng mas malubhang problema:

1. Pagbubuo ng mga clots ng dugo

Ang pagtaas ng kapal ng dugo at ang kahihinatnan pagbaba sa daloy at pagbabago sa bilang ng mga platelet, ay maaaring maging sanhi ng pagbuo ng mga clots ng dugo, na maaaring humantong sa isang atake sa puso, stroke, pulmonary embolism o trombosis. Matuto nang higit pa tungkol sa sakit sa cardiovascular.

2. Splenomegaly

Ang pali ay tumutulong sa katawan upang labanan ang mga impeksyon at tumutulong upang maalis ang mga nasirang selula ng dugo. Ang pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo o kahit na iba pang mga selula ng dugo, ay gumagawa ng pali ay dapat na gumana nang mas mahirap kaysa sa normal, na humahantong sa pagtaas ng laki. Makita pa tungkol sa splenomegaly.

3. Pagkakataon ng iba pang mga sakit

Bagaman bihira, ang Polycythemia Vera ay maaaring magbigay ng pagtaas sa iba pang mga mas malubhang sakit, tulad ng myelofibrosis, myelodysplastic syndrome o talamak na leukemia. Sa ilang mga kaso, ang utak ng buto ay maaari ring bumuo ng progresibong fibrosis at hypocellularity.

Paano maiwasan ang mga komplikasyon

Upang maiwasan ang mga komplikasyon, bilang karagdagan sa inirerekumenda na sundin nang tama ang paggamot, mahalaga din na magpatibay ng isang mas malusog na pamumuhay, regular na ehersisyo, na nagpapabuti sa sirkulasyon ng dugo at binabawasan ang panganib ng mga clots ng dugo. Ang paninigarilyo ay dapat ding iwasan, dahil pinatataas nito ang panganib ng atake sa puso at stroke.

Bilang karagdagan, ang balat ay dapat gamutin nang maayos, upang mabawasan ang pangangati, maligo na may maligamgam na tubig, gamit ang isang banayad na shower gel at isang hypoallergenic cream at maiwasan ang matinding temperatura, na maaaring magpalala ng sirkulasyon ng dugo. Para sa mga ito, dapat iwasan ng isa ang pagkakalantad ng araw sa mga maiinit na panahon at protektahan ang katawan mula sa pagkakalantad sa sobrang malamig na panahon.

Posibleng mga sanhi

Ang Polycythemia Vera ay nangyayari kapag ang isang JAK2 gene ay na-mutate, na nagiging sanhi ng mga problema sa paggawa ng mga selula ng dugo. Ito ay isang bihirang sakit, na nangyayari sa halos 2 sa bawat 100, 000 katao, kadalasan sa edad na 60.

Karaniwan ang malusog na organismo ay kinokontrol ang dami ng paggawa ng bawat isa sa tatlong uri ng mga selula ng dugo: pula, puting mga selula ng dugo at mga platelet, ngunit sa Polycythemia Vera, mayroong isang pinalaking pagbuo ng isa o higit pang mga uri ng mga selula ng dugo.

Paano ginagawa ang paggamot

Ang Polycythemia vera ay isang talamak na sakit na hindi mapagaling at ang paggamot ay binubuo ng pagbabawas ng labis na mga selula ng dugo, at sa ilang mga kaso ay maaaring mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon:

Therapeutic phlebotomy: Ang pamamaraan na ito ay binubuo ng pag-draining ng dugo mula sa mga ugat, na kung saan ay karaniwang ang pagpipilian ng unang paggamot para sa mga taong may sakit na ito. Ang pamamaraang ito ay binabawasan ang bilang ng mga pulang selula ng dugo, habang binabawasan din ang dami ng dugo.

Aspirin: Maaaring magreseta ng doktor ang aspirin sa isang mababang dosis, sa pagitan ng 100 at 150 mg, upang mabawasan ang panganib ng mga clots ng dugo.

Mga gamot upang bawasan ang mga selula ng dugo: Kung ang phlebotomy ay hindi sapat para maging epektibo ang paggamot, maaaring kailanganin uminom ng mga gamot tulad ng:

• Ang Hydroxyurea, na maaaring mabawasan ang paggawa ng mga selula ng dugo sa utak ng buto; Interferon alfa, na nagpapasigla sa immune system upang labanan laban sa labis na paggawa ng mga selula ng dugo, para sa mga taong hindi tumugon nang maayos sa hydroxyurea; Ruxolitinib, na tumutulong sa immune system upang sirain mga tumor cells at maaaring mapabuti ang mga sintomas; Mga gamot upang mabawasan ang pangangati, tulad ng antihistamines.

Kung ang itch ay nagiging matindi, maaaring kailanganin na magkaroon ng ultraviolet light therapy o gumamit ng mga gamot tulad ng paroxetine o fluoxetine.