Ang thrombotic thrombocytopenic purpura, o PTT, ay isang bihirang ngunit nakamamatay na sakit na hematological, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng maliit na thrombi sa mga daluyan ng dugo at mas karaniwan sa mga taong nasa pagitan ng 20 at 40 taong gulang.
Sa PTT, mayroong isang minarkahang pagbaba sa bilang ng mga platelet, bilang karagdagan sa lagnat at, sa karamihan ng mga kaso, pagkasira ng neurological dahil sa mga pagbabago sa daloy ng dugo sa utak dahil sa mga clots.
Ang diagnosis ng PTT ay ginawa ng hematologist o pangkalahatang practitioner ayon sa mga sintomas at resulta ng kumpletong bilang ng dugo at smear ng dugo at ang paggamot ay dapat na magsimula sa lalong madaling panahon, dahil ang sakit ay nakamamatay sa halos 95% kapag hindi nagamot.
Mga Sanhi ng PTT
Ang thrombotic thrombocytopenic purpura ay pangunahing sanhi ng kakulangan o pagbago ng genetic ng isang enzyme, ADAMTS 13, na responsable para sa gawing mas maliit ang mga von Willebrand factor na molekula, at pabor sa kanilang pag-andar. Ang von Willebrand factor ay naroroon sa mga platelet at may pananagutan para sa pagtaguyod ng pagdidikit ng platelet sa endothelium, pagbawas at paghinto ng pagdurugo.
Sa gayon, sa kawalan ng ADAMTS 13 enzyme, ang mga elemento ng von Willebrand factor ay nananatiling malaki at ang proseso ng pagwawalang dugo ay may kapansanan at mayroong isang mas malaking posibilidad ng pagbuo ng clot.
Sa gayon, ang PTT ay maaaring magkaroon ng namamana na mga sanhi, na nauugnay sa kakulangan ng ADAMTS 13, o nakuha, na ang mga ito ay humantong sa pagbawas sa bilang ng mga platelet, tulad ng paggamit ng immunosuppressive o chemotherapeutic o antiplatelet na gamot, impeksyon, kakulangan sa nutrisyon o mga sakit na autoimmune, halimbawa.
Pangunahing mga palatandaan at sintomas
Karaniwan ang ipinapakita ng PTT na mga hindi kasiya-siyang sintomas, gayunpaman karaniwan sa mga pasyente na may hinihinalang PTT na magkaroon ng hindi bababa sa 3 sa mga sumusunod na katangian:
- Namarkahan thrombocythemia; Hemolytic anemia, dahil nabuo ang thrombi pabor sa lysis ng mga pulang selula ng dugo; Fever; Thrombosis, na maaaring mangyari sa iba't ibang mga organo ng katawan; Malubhang sakit sa tiyan dahil sa ischemia ng bituka; Renal impairment; Neurological impairment, na maaaring mahalata ng sa pamamagitan ng sakit ng ulo, pagkalito sa kaisipan, pag-aantok at maging koma.
Karaniwan din sa mga pasyente na may pinaghihinalaang PTT na may mga sintomas ng thrombocytopenia, tulad ng hitsura ng pula o lila na mga spot sa balat, dumudugo gilagid o ilong, pati na rin ang mahirap na kontrol sa pagdurugo mula sa maliliit na sugat. Malaman ang iba pang mga sintomas ng thrombocytopenia.
Ang mga disfunction ng renal at neurological ay ang pangunahing komplikasyon ng PTT at bumangon kapag ang maliit na thrombi ay pumipigil sa daloy ng dugo sa parehong mga bato at utak, na maaaring magresulta sa pagkabigo ng bato at stroke, halimbawa. Upang maiwasan ang mga komplikasyon, mahalaga na sa sandaling lumitaw ang mga unang palatandaan, ang isang pangkalahatang practitioner o hematologist ay konsulta upang ang diagnosis ay ginawa at magsimula ang paggamot.
Paano ginawa ang diagnosis
Ang diagnosis ng thrombotic thrombocytopenic purpura ay ginawa batay sa mga sintomas na ipinakita ng tao, bilang karagdagan sa resulta ng bilang ng dugo, kung saan ang pagbawas sa dami ng mga platelet, na tinatawag na thrombocytopenia, ay sinusunod, bilang karagdagan sa pag-obserba sa pagsasama ng dugo smear platelet, na kung kailan Ang mga platelet ay magkasama, bilang karagdagan sa mga schizocytes, na kung saan ay mga fragment ng mga pulang selula ng dugo, dahil ang mga pulang selula ng dugo ay dumadaan sa mga daluyan ng dugo na naharang ng mga maliliit na daluyan.
Ang iba pang mga pagsubok ay maaari ring utusan upang matulungan ang diagnosis ng PTT, tulad ng pagdurugo ng oras, na nadagdagan, at ang kawalan o pagbawas ng enzyme ADAMTS 13, na kung saan ay isa sa mga sanhi ng pagbuo ng maliit na thrombi.
Paggamot ng PTT
Ang paggamot para sa thrombotic thrombocytopenic purpura ay dapat na magsimula sa lalong madaling panahon, dahil ito ay nakamamatay sa karamihan ng mga kaso, dahil ang nabuo na thrombi ay maaaring makahadlang sa mga arterya na umaabot sa utak, na bumababa ng daloy ng dugo sa rehiyon na iyon.
Ang paggamot na karaniwang ipinahiwatig ng hematologist ay plasmapheresis, na isang proseso ng pagsasala ng dugo kung saan ang labis na mga antibodies na maaaring maging sanhi ng sakit na ito at ang labis na kadahilanan ng von Willebrand, bilang karagdagan sa suporta ng pangangalaga, tulad ng hemodialysis, halimbawa. halimbawa, kung may pinsala sa bato. Maunawaan kung paano nagawa ang plasmapheresis.
Bilang karagdagan, ang paggamit ng corticosteroids at immunosuppressive na gamot, halimbawa, ay maaaring inirerekomenda ng manggagamot, upang labanan ang sanhi ng PTT at maiwasan ang mga komplikasyon.
