Ang huli na porphyria ng balat ay ang pinaka-karaniwang uri ng porphyria na nagiging sanhi ng maliliit na sugat na lumilitaw sa balat na nakalantad sa araw, tulad ng likod ng kamay, mukha o anit, dahil sa kakulangan ng isang enzyme na ginawa ng atay na humahantong sa akumulasyon ng bakal sa balat. dugo at balat. Ang cutaneous porphyria ay walang lunas, ngunit maaari itong kontrolin sa paggamit ng mga gamot na inireseta ng dermatologist.
Kadalasan, ang pagkaantala ng balat ng porphyria ay lumilitaw sa panahon ng pagtanda, lalo na sa mga pasyente na madalas uminom ng alkohol o may mga problema sa atay, tulad ng hepatitis C, halimbawa.
Ang huli na porphyria ng balat ay karaniwang hindi genetic, gayunpaman, sa ilang mga kaso maaari itong ipasa mula sa mga magulang sa mga bata, at inirerekomenda ang pagpapayo ng genetic bago mabuntis, kung maraming mga kaso sa pamilya.
Sintomas ng cutaneous porphyria
Ang unang sintomas ng cutaneous porphyria ay ang hitsura ng mga maliliit na blisters sa balat na nakalantad sa araw, na gumugol ng oras upang pagalingin, gayunpaman, ang iba pang mga sintomas ay kasama ang:
- Sobrang laki ng paglaki ng buhok sa mukha; Matigas na balat sa ilang mga lugar, tulad ng mga braso o mukha; Madilim ang ihi.
Matapos mawala ang mga paltos, ang mga scars o light spot ay maaaring lumitaw na tumatagal ng mahabang panahon upang magpagaling.
Ang pagsusuri ng cutaneous porphyria ay dapat gawin ng isang dermatologist sa pamamagitan ng dugo, ihi at feces test upang kumpirmahin ang pagkakaroon ng porphyrin sa mga selula, dahil ito ay isang sangkap na ginawa ng atay sa panahon ng sakit.
Paggamot para sa cutaneous porphyria
Ang paggamot para sa cutaneous porphyria ay dapat magabayan ng isang dermatologist sa pakikipagtulungan sa isang hepatologist, dahil kinakailangan upang makontrol ang mga antas ng porphyrin na ginawa ng atay. Kaya, depende sa mga sintomas ng pasyente, ang paggamot ay maaaring gawin sa mga remedyo para sa cutaneous porphyria, tulad ng chloroquine o hydroxychloroquine, regular na pag-alis ng dugo upang bawasan ang antas ng bakal sa mga cell o isang kombinasyon ng pareho.
Bilang karagdagan, sa panahon ng paggagamot inirerekomenda na iwasan ng pasyente ang pag-inom ng alkohol at pagkakalantad ng araw, kahit na sa sunscreen, at ang pinakamahusay na paraan upang maprotektahan ang balat mula sa araw ay ang pagsuot ng pantalon, long-sleeved shirt, sumbrero at guwantes, halimbawa.
